Çocukluğun dezingratif bozukluğu olan çocuklarda doğumdan itibaren en az iki yıl tamamen normal gelişim kaydedilir. Belirtiler sıklıkla 3-4 yaş arası görülmeye başlar. Bu tanıyı koyabilmek için belirtilerin 10 yaştan önce gelişmiş olması gerekir. Ağır mental retardasyonla ve lökodistrofiyle (ilerleyici çocuk nörolojisi hastalıkları) birlikte görülmektedir. Ayrıca epilepsiye rastlama olasılığı da sıktır. Başlangıç ani veya dereceli olabilir. İlk bulgular, aktivitede artış, huzursuzluk ve anksiyetedir. Daha sonra konuşma ve diğer yetilerde kayıplar kaydedilir, klinik tablo platoya erişir ve sonraki gelişim sınırlı olabilir. Eğer ilerleyici bir nörolojik bozukluğun sonucu olarak ortaya çıkıyorsa klinik tablo kötüleşme hatta ölümle sonuçlanabilir. Bu psikoza “heller demansı” veya “infantil demans” da denilmektedir. Otizmdeki gerilemeyle ilişkisi tartışmalıdır. Genelde, nöroloji kliniklerinde yataklı tetkiklerle teşhis edilir.

Öncesinde normal işlev gören çocuğun 3-4 yaşlarında başlayan zekâ, dil ve sosyal işlevlerinde birkaç ay içinde gelişen dejenerasyon (yıkım)’dur. Tahminen otistik bozuklukların 10'da biri sıklıkta gözlenir. Erkek/kız oranı 4-8/1'dir. Sebep bilinmiyor. Konvulzif sendromlar, tuber sklerozis ve çeşitli metabolik hastalıklarla birlikte bulunabilmektedir.